有一句老話說：女人是水做的。但如今我們都已經知道，無論性別，人體的含水量超過體重 60%，水是維持生命不可或缺的物質。
如果賴以生存的水突然變成致命的「過敏原」，我們的生活又會變得怎樣？
對水過敏的女孩
在童年時期，林賽（Lindsey Coubray）從沒覺得自己和別人有什么不同。只是相對其他同齡的孩子們來說，她的體質似乎更容易過敏，每次洗澡的時候，她總會不停地打噴嚏。
然而，這些不起眼的小事隨著年齡的增長，開始變得越來越嚴重。除了止不住的噴嚏之外，林賽發(fā)現(xiàn)，沐浴或泡澡后，她的身體總會出現(xiàn)大片大片的紅色水腫性團塊，還伴有難以忍耐的瘙癢。
林賽在淋浴后，背上出現(xiàn)風團 圖源：Lindsey Coubray 的 Ins
同樣的癥狀還會出現(xiàn)在下雨天，當林賽被雨水淋到時，相似的紅疹會隨之而來。到了 17 歲時，林賽開始連晴天也不愿出門，「晴天讓我出汗，而汗液會讓背部、手臂、面部和胸部都泛起紅疹，奇癢無比」。
和林賽有著相同經歷的，是一名叫瑞秋（Rachel Warwick）的英國女孩。正常人眼中一杯清澈的水，在瑞秋看來卻宛若一杯毒藥。喝下一口，隨著水從喉嚨滑落，她可以清晰地感覺水在口腔、食道留下一條「紅色痕跡」，而胸口，手臂的皮膚也迅速泛起紅疹，瘙癢中帶著刺痛。
因此，瑞秋在日常生活中只能飲用牛奶來補充少量水分，這樣她的過敏癥狀會稍微輕一些。和林賽一樣，汗水也會讓瑞秋出現(xiàn)大片大片的紅疹，持續(xù)時間可能長達數(shù)小時?！该看伟l(fā)作，都讓我感覺自己好像參加了一場馬拉松，」瑞秋說，「但我不能哭，眼淚也會讓我的臉一片紅腫?！?/strong>
林賽和瑞秋的煩惱，來源于同一種奇特的疾?。核葱允n麻疹（Aquagenic Urticaria）。
這是一種極其罕見的疾病，目前全球范圍內有文獻報告的病例不足 100 例。
有文獻記載的最早病例發(fā)生在 1964 年，一名 15 歲的年輕女孩在一次滑水的 30 分鐘后，上臂、上背部、前胸、腹部和身側都出現(xiàn)了大面積的紅色水腫性團塊，也就是風團，同時伴有極其嚴重的瘙癢。
第一篇記錄水源性蕁麻疹的文獻
在這次發(fā)作后，每當她洗澡、游泳、大量出汗時，風團都會有規(guī)律地出現(xiàn)在同樣的地方，而且，與水接觸的時間越長，出現(xiàn)風團范圍、數(shù)量、嚴重性也會隨之提升。
醫(yī)生對這個女孩進行了一些簡單的試驗。他們先用 37 °C 的蒸餾水倒在患者背上，10 分鐘后，結果并未引起風團，而用 0.9% 生理鹽水浸透毛巾，在病人背上濕敷 10 分鐘，則引起了 50 個小的風團。實驗結果還顯示，如果使用 5% 氯化鈉溶液，引起風團數(shù)量會比 0.9% 生理鹽水更加明顯。
這也是醫(yī)療界第一次用「水源性蕁麻疹」來描述同樣的疾病。
在國內，同樣的病例雖然罕見但也有發(fā)生。
最新一例報告刊登在 2019 年的《中國皮膚性病學雜志》上。一名 18 歲的女患者從 5 年前開始，洗臉、洗澡后 5 到 10 分鐘內，下頜、頸、軀干等接觸水的部分就會開始出現(xiàn)風團，周圍繞有紅暈，伴輕微瘙癢。約 1 個小時后自行消退，不留痕跡。
患者在洗臉和洗澡后 圖源：參考文獻 4
為了診斷這個病例，醫(yī)生們采取了同樣的水激發(fā)試驗：患者分別使用 36℃ 自來水、36℃ 蒸餾水洗臉，隨后，下頜及頸部都出現(xiàn)了伴有紅暈的蒼白色小風團，50 分鐘后，風團和紅暈開始減退消失。而運動試驗顯示，患者在面部、頸部及軀干見明顯汗液的情況下，也會出現(xiàn)同樣的風團及紅暈。
最終，這名患者也被診斷為水源性蕁麻疹。
盡管目前沒有證據(jù)表明，這種蕁麻疹會造成死亡或其他嚴重后果。但也有病例記載，一些水源性蕁麻疹的患者在沐浴或長時間接觸水以后，可能會出現(xiàn)氣促和昏厥等情況。
與生活息息相關的水究竟為何會成為疾病的導火索？在 1964 年，首次對水源性蕁麻疹作出記錄的醫(yī)生就早已提出了自己的猜想。
他認為，在患者接觸到水或自己的體液時，這些水會與皮脂或皮脂腺發(fā)生反應，形成一種有毒化合物，被毛囊周圍肥大細胞吸收并釋放組織胺。隨后出現(xiàn)風團和血管性水腫等臨床反應。但隨后的一些研究卻發(fā)現(xiàn)，部分患者在發(fā)病時，血清組織胺水平并不升高。
在另外一例家族性病例報告中，研究人員發(fā)現(xiàn)患有蕁麻疹的三姐妹同時患有巨大血小板綜合征，從而推測，水源性蕁麻疹的發(fā)病也可能與某些基因有關。
一位患有水源性蕁麻疹的患者在出汗后 圖源：Daliy Mail
盡管發(fā)病機制目前仍不清晰，但關于水源性蕁麻疹的治療已經探索出了不少方案。
作為慢性蕁麻疹的一個分類，水源性蕁麻疹的臨床治療也以抗組胺類藥物為主。東莨菪堿等抗膽堿類藥物，也可以作為 H1 受體拮抗劑的輔助治療方案。
除了抗組胺類藥物，奧馬珠單抗或許也能為水源性蕁麻疹的治療提供一個新的解決方案。這種由諾華生產的抗 IgE 單克隆抗體，在 2014 年通過 FDA 審批，可以在 H1 抗組胺藥無法控制的情況下，被用來治療慢性蕁麻疹。
也有一些論文提出，除了藥物治療手段，也可以讓患者在接觸水之前使用凡士林等制劑，「物理」隔絕水可能帶來的危險。
一位歐洲過敏基金會（ECARF）的皮膚科醫(yī)生在介紹水源性蕁麻疹這一疾病時說：無論原因是什么，它都是一種可以完全摧毀日常生活的疾病?！敢蚋∧[和痛癢醒來，時刻擔憂著下一次發(fā)作，對生活里的一切過度謹慎?！?strong>「它可能是對生活質量影響最為嚴重的皮膚病之一?！?/strong>
瑞秋在 2014 年起，因抗組胺藥物不再有效，轉而開始服用奧馬珠單抗。幸運的是，這一療法目前來看十分有效，但她每月需要在藥品上花費約 8000 元人民幣。
直到 2018 年底奧馬珠單抗專利過期，和瑞秋一樣的患者仍沒有等來奧馬珠單抗治療水源性蕁麻疹的專項試驗，「因為患者實在是太少了?！?/p>
而林賽在 17 歲確診后，至今仍然需要每天服用抗組胺藥物，才能掙扎著勉強過上正常生活?！肝以僖膊荒茉谙掠昊蛳卵┑臅r候外出，再也不能游泳。也必須避免洗澡，或者洗澡的時候盡可能花更少時間。」
林賽在身上留下了一個小雨傘樣的紋身，她還創(chuàng)立了一個以水源性蕁麻疹命名的 INS 賬號?！肝覀冋μ岣呷藗儗@種疾病的認識，希望將來能有更多的治療選擇?！?/p>
林賽的紋身 圖源：Lindsey Coubray的 Ins
醫(yī)療界在不斷追求新的治療方案，患者也在期待一個可以被治愈的未來。「我希望有一天能夠好好體驗正常人的生活，」瑞秋這樣說，「運動、游泳、沐浴……我會去雨中跳舞。」
致謝：上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院皮膚科主治醫(yī)師 李化國 專業(yè)審核
策劃：栗子、carollero
監(jiān)制：gyouza
題圖來源：Lindsey Coubray的 Ins
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