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臨床表現(xiàn):

視力下降或夜盲,或者兩者兼有。也有無自覺癥狀,因眼底檢查才被發(fā)現(xiàn)。

視野檢查：

早期可有中心暗點或旁中心暗點，完全或不完全環(huán)形暗點；晚期向心性縮小，甚至呈管狀視野。早期暗適應明顯下降。 EOG 早 期即有異常， ERG 早期正常，晚期可有紅綠色盲或全色盲。 　　

底檢查：

早期視乳頭正常或輕度充血，晚期腿色。視網(wǎng)膜血管正常，晚期動脈略變細。包括視乳頭附近在內的后極部眼底呈污暗的灰綠色。在此背景上散布著很多結晶樣閃輝亮點，小者如針尖，大者如主支靜脈直徑，位于視網(wǎng)膜血管后方或前方。亮點旁常有不明顯的色素圍繞。越近黃斑中心凹，亮點分布越密集，甚至融合成斑塊狀。中心小凹反光不清。病變區(qū)可見少數(shù)散在的暗褐色、大小不一、形態(tài)不規(guī)則的色素斑塊，偶見骨細胞樣色素沉著。少數(shù)病歷可見小片狀視網(wǎng)膜出血，并由此逐漸化為灰白色膜狀物。上述眼底改變起初以后部眼底為主，越至周邊越輕，呈正常外觀。病程后期病變范圍增大，脈絡膜大血管暴露并呈現(xiàn)部分或全部硬化樣改變，視乳頭附近顯著，屈光間質清晰，少數(shù)有不明顯的玻璃體混濁。眼底熒光造影早期，后極部有大片透見熒光，其中雜有形態(tài)不一、散在的熒光遮蔽，提示色素上皮層存在廣泛性萎縮及色素游離堆積；視神經(jīng)乳頭周圍及黃斑部有散在的斑塊狀邊緣清晰的無灌注區(qū)，區(qū)內有時隱約可見不規(guī)則的條狀熒光，提示脈絡膜毛細血管閉塞和脈絡膜大血管殘存。造影晚期，熒光素逐漸進入無灌注區(qū)，使該區(qū)邊緣模糊。

關鍵詞：